今回はケースレポートです。
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「one-and-a-half plus syndrome：nine syndrome」の患者の症例報告
16歳の女性が、安定した歩行、右側への転倒傾向、右側への顔の偏位、人への見当識障害、および時間のために三次医療病院から紹介され、「静的左目」も示しました。
大量の嘔吐を伴う、断続的な高熱の症状もみられました。
診察時に、患者は落ち着かず、いらいらしていました。
彼女は110/60 mmHgの血圧を持っていました、体位低下なしで。脈拍90 b / min、呼吸数22 b / minおよび温度37.8°C。
口腔潰瘍がみられた。神経学的検査の間、彼女は、局所的な運動障害がないにもかかわらず、右側の片側無酸素症でした。
小脳検査では目立つ兆候はありません。
両側にギャグ反射が存在する。
Brudzinskiの徴候は陽性であり、そして脳神経検査は左目が上に、下に、内側にも横にも動くことができなかったことを明らかにしました、そして、右目外側の視線眼振があった。左側の顔面神経麻痺も見られた。
可能性のある病因を考慮して、「片側半症候群と左側の顔面神経麻痺」の臨床診断が行われた。
非特異的な通常の検査室試験により、ヘモグロビン9.1 mg / dl、低HCT 31％、MCV 64 fl、MCHC 39 g / dl、MCH 19 pg、ESR 32 mm / h、血小板331 x 10 9 / l、WBC 7.6が明らかにされた。
発表中の患者のMRI脳（ガドリニウム造影）は、頭頂葉、側頭葉、前頭葉、大脳基底核、視床、ポンおよび左側中脳の皮質および皮質下の位置に多発性の過強度を示した。 。大脳基底核、視床および橋の一部の病変における輪状の増強
MRIで見られた急性播種性脳脊髄炎の特徴（図1）。
MSの診断は、病変の位置によって除外され、それらの増強パターンはMSの典型的なものではなく、CSF分析はオリゴクローナルバンドを示さなかった。
ＣＳＦ報告は、わずかに上昇したＣＳＦグルコースおよびＣＳＦタンパク質、多形体およびリンパ球がすべて正常範囲内にあることを明らかにした。
ウイルスマーカー、すなわちHSV1、HSV2およびVZVに対するCSF PCRは陰性と報告された。
MRAとMRVは、CT疾患との関連性を示すことができなかった。
結合組織プロファイルANA、Anti-DsDNA、ENAプロファイル送信、VZのPCRを含むCSF検査、およびAgha Khanラボに送信されたHSVを含むすべての必要なラボ。
彼女は、IVアシクロビル750mg TDS、Injデキサメタゾン、4mg QDS、IVマンニトール100ml×BD、およびIVセフトリアキソン2g BDの抗生物質カバーについて実験的に開始した。
彼女はまた経口抗結核薬で始められました、しかし、その治療を2日間続けただけで、その後の思考プロセスと医療チームによる議論で放棄されました。
自己免疫検査により、Ｕ１ − ＲＮＰ抗体は１４．１８Ｕ ／ ｍｌの有意に陽性であり、ＳＳ − Ｂ ／ ＬＡ抗体は抗ｄｓＤＮＡおよびＡＮＡの陰性と共にわずかに１．２０Ｕ ／ ｍｌの陽性であった。
そして診断は
one-and-a-half plus syndrome、すなわちnine syndromeの最終診断がなされた。
1週間の治療経過後（IV。アシクロビル、IV。デキサメタゾン、右眼水平眼振が消失し、他のすべての注視で左眼の動きが改善され、左顔面神経麻痺も有意に改善された）。
支援はするが転倒する傾向は著しく減少した。
１週間後のＭＲＩスキャンは、サイズの減少ならびに以前に指摘された脳および脳幹の活動亢進強度の質量効果を示した。
低用量ステロイド療法で2週間の抗ウイルス治療を受けた後、患者は退院した。
彼女はもはや過敏性ではなく、顔面神経麻痺、全身性脱力感が改善し、そして左眼の側方運動はわずかに良好であった。カウンセリングは詳細に行われました。
患者は4週間ごとに外来部門を訪れます。
彼女は完全な回復を見せています。
顔面神経麻痺の兆候、左目の視線麻痺はいずれの方向にも見られず、全身性脱力感も見られません。
現在彼女はステロイド節約免疫調節薬、すなわちアザチオプリン100 mg /日、ヒドロキシクロロキン200 mg BDおよびビタミンB 6を理学療法と共に服用している。定期的なフォローアップをお勧めします。
Muhammad Uthman、Mehreen Kamran、「1年半プラス症候群：9症候群」の患者の症例報告、オックスフォード医療症例報告、第2018巻、第1号、2018年1月、omx085、https： //doi.org /10.1093/omcr/omx085
この症例は
あまり聞きなれない症例となる両眼視力と顔面神経に影響を与える臨床的症候群である「one-and-a-half plus syndrome」について語っています。
一方向には横方向の共役注視麻痺、もう一方向には核間眼筋麻痺からなる、あまり知られていない臨床症候群です。
虚血、自己免疫疾患、多発性硬化症、多眼性神経炎が眼球外運動障害を引き起こすことが知られているにもかかわらず、多くの臨床医がそうであるように、眼球運動障害の鑑別診断で考慮されることはめったにない。
「目には心が知らないものが見えない」などのケースを診断することはできません。
