今回はケースレポートです。
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若年患者における深部静脈血栓症の稀な症例下大静脈の腎臓下部の先天的欠如
症例報告
27歳のイギリス人およびイタリア人の白人女性が、急に腫れて痛みを伴う右脚を伴って救急科に来たが、関連する全身性または心肺症状はなかった。
彼女にはDVTの既知の危険因子はなく、外傷の既往歴もありませんでした。
彼女は乾癬の既往歴と乳がんの家族歴を2つの2番目の近親者（母方の叔母と祖母）に持ち、両方ともBRCA遺伝子突然変異キャリアでした。彼女は非喫煙者で、時折アルコールを飲んでいました。
臨床検査で彼女は血行動態的に安定で無呼吸であった。
彼女の右下肢は腫脹し、触診を受けた。
残りの身体検査は目立たなかった。
実験室での調査で、80 mg / L（範囲0〜10）の上昇したC反応性タンパク質、7.8 10 9 / L（範囲4〜11）の正常な白血球数、正常な生化学マーカー、および正常な凝固スクリーニングが明らかになりました。ポイントオブケアDダイマーアッセイは> 1000 ng / mlで上昇することがわかりました（正常範囲0〜500）。
右下肢のカラードップラー超音波（米国）は、膝窩静脈から右外腸骨静脈のレベルまでの広範囲の閉塞性DVTを示しました
彼女の癌の家族歴および若年期の発症を考慮して、腹部と骨盤の造影CT検査を実施し、彼女の原因不明のDVTの原因としての根本的な悪性腫瘍について調査した。
幸い、悪性腫瘍の特徴は見つかりませんでした。
しかし、下肢の静脈ドレナージを促進する広範囲の静脈側副血行路の代償的拡張を伴って、彼女のIVCの腎臓下部分が完全に欠如していることに付随する注意がなされた。
血管外科医との協議の後、介入処置は必要と考えられなかった。
彼女は治療用量の低分子量ヘパリンで退院し、その後、抗凝固薬をワルファリンに切り替えた血液学チームによって追跡され、国際標準比（INR）目標は2.75（2.5〜3.0の範囲）でした。
ワルファリンは、ＩＶＣ異常の状況においてこれらのより新しい薬剤での限られた経験のために、新規経口抗凝固剤よりも選択された。血栓増加症スクリーニングは陰性であった。
彼女は2週間後に腫れて痛みを伴う左下肢を再提示した。
ドップラーUSは、閉塞性の左側腸骨大腿血栓の存在を確認しました。
残念なことに、彼女の左足はそれが無症候であったので彼女の最初の発表の時にスキャンされませんでした。
したがって、このDVTが彼女の右側のDVTが診断された時点で存在していたかどうかは不明です。
十分な治療用抗凝固療法を受けているにもかかわらずさらなるDVTを発症する患者はその後より積極的な抗凝固療法を必要とするので、これは重要な観察である。
これらの状況で出血の危険性が著しく増加していることを考えれば、絶対に必要でない限り、この戦略は採用されるべきではありません。したがって、左側のＤＶＴの発症時間を取り巻く不確実性を考慮すると、２．７５の目標ＩＮＲ（範囲２）を継続することが決定された。
討論
DVTは一般集団で1000人に1人の有病率で発生し、80％の症例で先天性および/または後天性の確立された危険因子と関連している。
若い人口では、有病率ははるかに少なく、1万人に約1人と推定されています。
IVCは、下肢および腹部内臓からの静脈還流の主要な経路であり、扁桃系および半接合系と並んでいます。
成熟IVCには、肝内、腎上、腎臓、腎臓下の4つのセグメントがあります。
それは、妊娠の4週目と8週目の間に起こる、吻合および胚静脈、主に対をなす後部枢動、亜枢膜下および上心臓の静脈の退行の複雑な過程で形成される。
これらの様々な胚静脈の異常な退行または持続は、一般人口の０．３％から０．５％の間で起こると考えられているＩＶＣの先天異常をもたらす可能性がある。IVC異常はDVTの確立された危険因子です[ 1]、特に若い患者さん。
それらは、確認されたDVT診断で、30歳未満の若い成人の最大5％で観察されます。
ＩＶＣ異常は文献に広く記載されている。
最も一般的に報告されている例には、通常は肝内/副腎セグメントの欠如を構成する、左側または左側のIVC、二重IVC、大動脈周囲左腎静脈、後大動脈左腎静脈、IVC中断が含まれる。複数の異常が共存、および上記の組合せも生じ、特にためにretroaortic左腎静脈および奇継続とretroaortic右腎静脈及びhemiazygous継続二重IVCとIVCダブル留意されことができる。
それらはまた、腎臓、脾臓、肝臓、心臓および肺のさらなる奇形と関連している可能性があります。
先天性IVCの「欠如」は、IVC奇形の最も稀な形態の1つと考えられており、一般集団における推定有病率は0.0005〜1％である。
それは、ほとんどの場合、腎臓上部セグメントの温存を伴う腎臓下IVCの欠如またはIVC全体の欠如のいずれかとして起こる。
これらのタイプの奇形が真に不完全な胚発生に起因するのかどうか、または子宮内/周産期におけるIVCの血栓症が役割を果たすかどうかについての文献での示唆がありました。
異常なＩＶＣを介した静脈還流が不十分である場合、（生殖腺静脈系、脊椎傍静脈叢、痔核神経叢および表在性腹部静脈を介する表在経路を介した）側副路の早期発達はある程度の補償を提供する。したがって、ほとんどのIVC異常は無症候性であり、偶然にも画像診断で発見されています。
時折、腰痛や腹痛などの非特異的な症状を引き起こすことがあります。
しかし、特にIVCの全部または一部が欠如している場合に最も頻繁に関連する臨床症状はDVTである。
側副血行による補償がうまくいかない場合、結果として生じる下肢の静脈性高血圧およびうっ血は血栓症の素因となる。
これは一般的に両側性であり、通常は大腿静脈および腸骨静脈を含む。
腸腰筋DVTを発症する患者は、長期合併症を発症するリスクが高い。
十分な抗凝固療法にもかかわらず、再発のリスクは高く、2年以内に40％が血栓の存在が炎症反応を誘発するPTSを発症し、弁の瘢痕化および無能力につながる。
これは静脈の逆流および慢性の静脈性高血圧を促進します、そしてそれは四肢腫脹、痛み、うっ血性皮膚炎および潰瘍として現れます。
肺動脈への血栓の移動は側副血行路の広範な代償ネットワークによって阻害されるので、肺塞栓の可能性は比較的低い。
この患者集団の適切でタイムリーな管理は、DVT再発のリスクを減らし、患者が衰弱性PTSを発症するリスクを減らすために重要です。
ＩＶＣ異常の状況でＤＶＴを記載している公表された文献は、抗血栓塞栓性ストッキングの同時使用、および修正可能な危険因子の回避（経口避妊薬、長期固定）による出血リスクの継続的再評価のための経口抗凝固療法および定期外来患者追跡調査を普遍的に推奨する。
抗凝固療法の最適な期間は議論の対象となります。
生涯にわたる抗凝固療法は、IVC異常が「恒久的な」危険因子であり、関連する血栓塞栓症が急性および慢性の重大な罹患率をもたらす可能性があるという理由で支持されています。
しかし、孤立したIVC異常を有し、追加の危険因子がない患者におけるDVT再発およびPTSのリスクは、一般集団におけるよりも高くないことが実証されている。
したがって、他の危険因子が存在しない場合は、3〜6ヶ月の期間の短い治療で十分であると多くの著者が現在示唆しています。
いくつかの研究が共存IVC異常及び血栓を有する患者におけるDVTとDVT再発の高い発生率を指摘したように生涯抗凝固は、一般に、特に血栓形成傾向、追加の危険因子の存在下で促進される。
したがって、血栓性増悪および自己免疫スクリーニングは、急性DVTを呈するIVC異常を有することが判明したすべての患者において実施されるべきである。
急性DVTに対する血管内血栓溶解療法は、出血リスクを慎重に評価した後に選択された患者に実施することができます。
全体的な目標は、血栓症の負担を減らし、静脈の開存性を回復させることで、静脈の鬱血を軽減し、DVTの再発やPTSのリスクを減らすことです。緊急の血栓溶解は急性DVTの生命、四肢または臓器を脅かす合併症を予防するために必要とされ、適切な抗凝固療法にもかかわらず重度の持続性症状を有する患者には非緊急の血栓溶解が考慮される。
カテーテル指向の方法は、許容できないほど高い出血リスクのために好まれなくなってきた全身性血栓溶解療法より優れていると考えられています。
選択肢には、薬物のみのカテーテル指定血栓溶解療法（CDT）、デバイスのみの経皮的機械的血栓摘出術、および薬物とデバイスを併用した薬力学的CDT（PCDT）があります。
これらの急性腸骨大腿DVTを呈する患者には好ましい治療法の選択肢である。
静脈形成術とステント留置術を併用した場合と併用しない場合の両方で、IVC異常の状況でCDT法を用いた成功した転帰が多くの研究で報告されている。
ＰＣＤＴはまた、血栓内への血栓溶解剤の浸透を増強し、未架橋フィブリノーゲンの分解を促進すると仮定されている血栓中への米国エネルギーのカテーテル指向送達と併せて実施することができる。
成功は、IVC異常の文脈におけるEkoSonic血管内システム[して実証されている。
関連IVC異常を伴う腸大腿骨DVTの症例では、手術は血管内治療の代替法と考えることができる。
急性期ではなく、保守的または血管内の対策に反応しなかった重症の慢性静脈鬱血の場合に最もよく行われます。
アプローチは、典型的にはポリテトラフルオロエチレンバイパス移植片の留置による欠如したIVCの再建を含み、したがって静脈流出の減圧を可能にし、そして有意な症状の軽減をもたらす。
追加のポイントとして、DVTの日常的な調査の間に一般的な大腿静脈のUSドップラースペクトル分析を実行することは近位静脈構造の開存性を評価するのを助けることができます。
呼吸中の一般的な大腿静脈の正常な位相反応の喪失は、呼吸圧の伝達が、より近位の静脈の外因性圧迫または内腔内狭窄によって抑制されるときに起こる。
この場合、右外腸骨静脈内に閉塞性血栓が見られ、症状側ではドップラースペクトル波形が得られなかった。
反省的に言えば、無症候性の左側の位相性のさらなる喪失が根本的な病理学的過程におけるIVCの関与を意味するので、反対側の下肢においてドップラースペクトル分析を行うことは有益であろう。
位相性の喪失の程度は、排出静脈側副血行路の程度に依存する。
それはIVC血栓とIVC不在を区別しませんが、それはIVCの集中的な調査を促します。
良好な超音波像を得ることができれば、ＩＶＣの視覚化の欠如は、その可能性のある不在をオペレータに警告する。
体系的なアプローチに従うことで、オペレータは根本的な原因（例えば、ＣＴまたは磁気共鳴静脈撮影）を決定するのを助けるために次に最も適切な画像診断法を選択することができる。
要約すると、根本的な血管異常は、特に両側性の場合、根拠のないDVTを呈する若い患者で考慮されるべきであり、その場合、正確な発症時間を決定することが最適な抗凝固療法を導くために重要である。
生涯にわたる抗凝固療法は、追加のDVT危険因子がない、孤立したIVC異常のある患者ではもはや必要とされない可能性があります。
血管内治療法は腸大腿骨DVTを呈する先天的にIVCが存在しない患者の急性期管理に成功していることが証明されているので、介入戦略は血栓負荷の軽減、静脈鬱血の軽減およびDVT再発およびPTSのリスクの軽減に役立つ。
Thomas Osborne、Frances Sheehan、若い患者における深部静脈血栓症の異常な症例：下大静脈の腎臓下部分の先天的欠如、Oxford Medical Case Reports、第2019巻、第5号、2019年5月、omz053、https：// doi.org/10.1093/omcr/omz053
