今回はケースレポートから問題です。
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症例は？
ある年配の男性が6週間の固形物と液体の両方で嚥下困難を訴えて急性医学的評価ユニットに提示されました。
彼はまた、過去4日間の主観的な舌の腫れの感覚についても訴えました。
そのため、アナフィラキシーと診断されエピネフリンで治療された一般開業医に、改善なしで相談しました。
病院での評価で、発声障害は、長期にわたる発話に関する彼の声にかなりの鼻の質を伴って注目されました。
客観的な舌や唇の腫れは主治医によって示されませんでした。
さらに、患者は舌の衰弱および疲労感を有し、その結果患者は舌を上げることができなかった。
患者の舌の疲労感を直接測定することができる客観的な方法はありませんでした。
患者が食事の終わりまでに自分の舌を物理的に動かすことができないと述べたので、これは徴候として報告されました。
患者の経歴は腎細胞癌および治療的腎摘除術にとって有意であった。
他の併存疾患としては、インスリン依存性2型糖尿病と合併症のない高血圧症があります。
彼のバイタルサインは安定していて、彼は他の病巣の神経学的サインの証拠を持っていませんでした。
他の臨床的特徴がない場合、この時点での鑑別診断には、筋萎縮性側索硬化症、脳血管障害、CNS転移または腫瘍随伴疾患および頭蓋多発神経障害が含まれた。
彼の最初の血清学は好中球増加症を示しました、そして、彼の胸部レントゲン写真は左側の基礎的な肺炎を例証しました。
CT Brainは急性梗塞または転移の証拠を示さなかった、年齢に関連した変化を示す、増加した心室サイズを伴う全体的な皮質萎縮の変化のみ。
さてここまでだと本当に疑うべき疾患が排除されている状態です。
では臨床医はどのように判断したでしょうか？
Megan Marshal、Moneeb Mustafa、Paul Crowley、Rory McGovern、Emer Ahern、Inas Ragab、舌と口蓋衰弱を伴う重症筋無力症の誤診、Oxford Medical Case Reports、ボリューム2018、第8号、2018年8月、omy052、https：// doi .org / 10.1093 / omcr / omy052
診断は？
コンサルタント神経科医によるレビューの後、球根MGの診断が疑われ、抗Ach受容体抗体が注文され、その後陽性となった。※MS=重症筋無力症
CT胸郭は明らかであり、胸腺腫の証拠はなかった。
臨床的疑いが依然として高く、患者の抗Ach抗体が陰性であった場合、反復的な神経刺激の使用が使用されたはずです。
患者は、1日2回60 mgの初期投与でネオスチグミン療法を開始し、1日1回3回経口プレドニゾロン30 mgと共に、1日3回60 mgまで着実に増加させた。
これに続いて、患者は、嚥下障害および嚥下障害の両方の漸進的な症状の軽減を報告し、そして診断の１週間後の退院時にはほとんど症状がなかった。
MG治療に対する患者の反応を考慮して、MRIを含むさらなる検査は行われなかった。
これは、脳転移の存在について患者をさらに評価する際に最も関連性があっただろう。
重症筋無力症とは？
重症筋無力症（ＭＧ）は、自己免疫寛容の欠如が横紋筋の神経筋接合部でアセチルコリン受容体に対して形成される自己抗体をもたらす自己免疫状態である。
病気の症状は疲労性と変動性によって特徴付けられます。
典型的には、この疾患は横紋筋の衰弱を変動させ、主に眼筋および呼吸筋に影響を及ぼす。
病気の症状は感染などの生理的ストレスの存在によってしばしば増幅されます。
MGは時々球根の症状を呈することがあります。
しかし、症状としての球根状の症状はまれな病気の症状であると理解されており、わずか6％の患者に発症するということから診断の遅れに繋がったという事例でした。
今回のこのケースは、比較的稀な症例であったともいえる様です。
