今回はケースレポートから問題です。
このブログは、医学と健康に関して後悔しないような選択肢をとってもらうために、 科学的根拠の高い論文などを紹介し、それをどう使っていくべきなのか?を私が解説・提案していくブログです。 メールアドレスでの登録も宜しくお願い致します。
症例は
56歳の非喫煙男性、ガス会社のエンジニア。
2017年1月上旬に右胸の痛みと過去3年間の強制肺活量(FVC)の1.56 L(29.4%)の低下を示しました。
アスベストを含む職業被ばくに関する既往歴調査は否定的な結果となった。
身体検査の結果、自己免疫疾患の臨床的徴候は見られなかったが、右肺基準で肺音の減少が明らかになった。
胸部X線検査(CXR)を施行したところ、右胸水の著しい減少を示していた(図1)。
血清学的検査、自己免疫検査および微生物学的検査の結果はすべて陰性であったため、彼は単純および造影CT検査を受け、右胸水と胸膜肥厚を伴う右肺容積のわずかな減少を示した。
外傷、結核および気胸の病歴を除いて補足的な調査が行われた。
心エコー検査は肺高血圧症を除外した。
横隔膜機能不全も横隔神経刺激によって調べたが、否定的な結果が得られた。
2017年3月に、18-FluoroDeoxyGlucose(18-FDG)を用いた全身ポジトロンエミッショントモグラフィ - コンピュータ断層撮影(PET-CT)が行われ、右胸膜に18-FDGの低強度の超蓄積が明らかにされた。
このように、外科的肺生検(SLB)が行われ、非特異的線維性胸膜炎が確認されました。
新生物細胞または感染性細胞の検索は陰性をもたらした。
1ヵ月後に行われたPFTは、FVCのさらに重要な低下(2.5 Lの損失)を明らかにしました。
患者は労作時に息切れを発症したため、プレドニゾロンコース(1日0.25 mg / kg)を開始した。
さて、診断は?
しかし、PFTは持続性呼吸不全の発症とともに持続的に減少した。
患者は心臓虚血発作で2週間後に死亡した。
剖検は中皮腫または他の胸膜腫瘍性疾患を除外したが、
コラーゲン沈着を伴うびまん性線維性胸膜炎の存在を報告した。
Ivana Castaniere、Roberto Tonelli、Riccardo Fantini、Alessandro Marchioni、Enrico M Clini、Stefania Cerri、急速に進行する特発性胸膜炎、Oxford Medical Case Reports、2018年8月号、8号、2018年8月、omy041、https:/ /doi.org/10.1093/omcr/omy041
この症例からは
様々な検査がなされても、病因が特定できず無駄な投薬を行いお亡くなりになった症例です。
著者らは、病歴や家族歴などの既往歴の確認の重要性を改めることをコメントしていました。
私自身も症状の診断はしませんが、判断して対応するためこのことは重要ということが改めてわかるものでした。